第248章 陆医生，看完了？什么判断？
陆晨又检查了他的面部。
“脸肿的时候痒不痒？”
“不痒。”
“有没有起疹子？”
“没有。”
不痒、不起疹子、自行消退。
这跟过敏性水肿的表现完全不同。
过敏性水肿通常伴有瘙痒和荨麻疹。
而HAE导致的血管性水肿是因为缓激肽介导的血管通透性增加，不走组胺通路，所以不痒、不起疹。
这个鉴别点非常关键。
陆晨转头问患儿母亲。
“王女士，孩子肚子疼的时候有没有伴随过呕吐或者腹泻？”
“有过一次呕吐，去当地医院看了说是肠胃炎。”
“腹痛发作的时候和水肿发作的时候有没有时间上的重合？”
王女士想了想。
“有一次好像是同时的，脸肿着然后晚上就开始肚子疼了。”
陆晨点了点头。
“还有，孩子有没有出现过喉咙不舒服、吞咽困难或者声音变粗的情况？”
“有！”
王女士突然想起来了。
“上个月有一次他说嗓子紧紧的，我以为是感冒，给他吃了点药就好了。”
陆晨的表情微微变了一下。
喉部水肿。
这是HAE最危险的并发症。
如果喉部水肿严重到一定程度，会导致气道阻塞，直接威胁生命。
而这个症状同样被当成了普通感冒忽略掉了。
陆晨站起来，走到走廊上。
陈明浩和儿科的张主任已经在等着了。
张主任是省院儿科的主任，五十出头，头发有些花白。
“陆医生，看完了？什么判断？”
陆晨没有急着回答。
他先看了一遍张主任提供的全套病历资料和检查结果。
然后他说了自己的结论。
“HAE II型。”
张主任愣了一下。
“II型？我们之前考虑的是I型方向。”
“C1酯酶抑制物定量0.12，低但不显著。”
陆晨说。
“如果是I型，定量应该明显下降才对。”
“但功能性检测只有46%，远低于正常下限。”
“这提示C1酯酶抑制物虽然数量接近正常，但功能严重不足。”
“这是II型的典型特征。”
张主任仔细听着，频频点头。
“另外，查体的时候发现两个重要信息。”
“第一个是水肿不伴瘙痒和荨麻疹，排除组胺介导的过敏性水肿，支持缓激肽介导的血管性水肿。”
“第二个是家属回忆起一次喉部不适的病史，被当成感冒忽略了。”
“喉部水肿？”
张主任的脸色变了。
“对，如果确诊HAE，这是最需要警惕的并发症。”
“目前孩子没有急性喉部症状，但必须提前做好应急准备。”
张主任深吸了一口气。
“治疗方案呢？你有什么建议？”
陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。
“你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素，这个方向对HAE效果有限。”
“儿童HAE II型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”
“目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂，可以用于急性发作的治疗。”
“对于预防性用药，考虑到患儿年龄，短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸，长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”
“另外，必须停用任何ACE抑制剂类药物。”
“ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解，加重水肿发作。”
“虽然这个年龄段用ACE抑制剂的概率不大，但必须在病历里标注清楚。”
张主任一条一条听完，看向陈明浩。
“你觉得呢？”
陈明浩点了点头。
“比我们原来的方案完善得多。”
“尤其是II型的判断，解释了为什么定量不算很低但功能明显不足。”
“这个鉴别点我们之前确实忽略了。”
张主任沉默了一会儿。
“陆医生，我有一个提议。”
“您说。”
“省里去年成立了罕见病诊疗协作网，我是儿科的联络人。”
“协作网有一个专家库，收录的都是在罕见病诊断和治疗方面有突出成果的专家。”
“我建议把你纳入这个专家库。”
陆晨没有立刻回答。
“张主任，我才刚升主治。”
“专家库不看职称，看的是实际能力和病例。”
张主任很认真地说。
“你短时间内确诊了两例HAE-AI相关病例，一例成人一例儿童，还能区分出I型和II型的差异。”
“这个能力在全省范围内都是稀缺的。”
“协作网需要的就是像你这样能在临床一线快速识别罕见病的医生。”
陈明浩在旁边补充了一句。
“陆医生，张主任说的有道理，你考虑一下。”
陆晨想了几秒。
“好，如果有需要的话我愿意参加。”
张主任露出了笑容。
“那我回去就提交推荐材料，最快两周内就能走完流程。”
会诊结束后，陈明浩送陆晨走到大厅。
“陆医生，今天辛苦了。”
“不辛苦。”
陈明浩犹豫了一下，然后说了一句。
“上次的事之后，我想了很久。”
“我之前一直觉得自己在穿刺领域已经很强了，所以看到一个年轻人做出我没做到的操作，第一反应是质疑。”
“后来我想明白了，这不是你的问题，是我自己心态出了问题。”
陆晨看着他。
“你能这么想说明你想通了。”
“嗯，这几个月我调整了不少。”
陈明浩笑了笑。
“以后有机会多交流，我在穿刺领域还是有些积累的，不介意的话可以互相切磋。”
“好。”
陆晨伸出手。
陈明浩跟他握了握。
两个人的眼神都很坦荡。
没有什么化干戈为玉帛的戏码。
只是两个专业的人，经过碰撞之后各自回归了理性。
走出省人民医院大门。
沈小柠正站在对面的奶茶店门口，手里拎着两杯奶茶。
看到陆晨出来，她立刻挥手。
“结束了？”
“结束了。”
“怎么样？”
“确诊了，II型HAE，方案也定了。”
沈小柠把一杯奶茶递给他。
“听不太懂，但感觉很厉害。”
陆晨接过奶茶。
“走吧，去吃你的酸菜鱼。”
“是我们的酸菜鱼！”
沈小柠纠正了他的措辞。
然后她很自然地挽住了他的胳膊。
两个人走在省城的街道上。
中午的阳光很好。
酸菜鱼确实好吃，沈小柠吃了两碗饭。
回程的车上，陆晨闭眼休息，沈小柠坐在旁边的高铁座位上安静地看手机。
到达江城已经是下午四点。
陆晨直接回了医院。
沈小柠也跟着回去了，说要准备明天的早餐食材。